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Sindrome da compressione dell’arteria celiaca (Sindrome di Dunbar)

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Chirurgia addominalePatologiaVascolare
Ecografia
Ecocolordoppler		Eco-color-doppler può dimostrare la presenza di stenosi.

Nei giovani adulti, una velocità sistolica di picco sul segmento compresso dell’arteria celiaca superiore a 200 cm/s nella posizione media tra inspirazione ed espirazione ha una sensibilità e una specificità riportate rispettivamente del 75% e dell’89%.
Angio-TCL’angio-TC e l’angiografia convenzionale sono considerate le modalità di imaging gold standard per il rilevamento della stenosi celiaca prossimale.

Ulteriori caratteristiche che possono essere apprezzate includono:
– dilatazione post-stenotica
– collaterali prominenti come l’arteria gastroduodenale ed arteria epatica comune
– l’ispessimento del legamento arcuato mediano. 

Uno spessore del legamento arcuato mediano superiore a 4 mm è considerato anomalo.

Esclude placche calcifiche che orientano verso una diagnosi di ischemia mesenterica cronica.
Angiografia tradizionaleL’angio-TC e l’angiografia convenzionale sono considerate le modalità di imaging gold standard per il rilevamento della stenosi celiaca prossimale.

Descrizione

Sindrome da compressione dell’arteria celiaca caratterizzata da dolore addominale ricorrente causato dalla compressione del tronco celiaco.

Conosciuta anche come Sindrome di Dunbar, Sindrome del legamento arcuato mediano, Sindrome dell’asse celiaco o Sindrome di Harjola-Marable.

  • Epidemiologia
    • condizione rara
      • incidenza di 2 su 100.000
    • più comune in giovani donne tra i 30 e i 50 anni
      • rapporto femmine/maschi di 4:1
    • segnalata anche in bambini

Eziopatogenesi

  • Compressione del tronco celiaco
    • dovuta a due situazioni anatomiche possibili
      • origine anormalmente alta del tronco celiaco
      • inserzione anormalmente bassa del diaframma
    • ipotesi di ischemia mesenterica intermittente

Manifestazione clinica

Presentazione canonica: Giovane donna (20-30 anni) molto magra (BMI ~19) con dolore addominale riccorrente, specie dopo mangiato, che non riesce e ha paura di alimentarsi per il dolore.

  • Sintomi tipici
    • dolore addominale epigastrico tipico esacerbato dall’espirazione
    • dolore post-prandiale
    • anoressia
      • perdita di peso nel tempo
    • diarrea
    • possibile nausea e vomito
  • All’esame obiettivo
    • possibile soffio all’auscultazione addominale

Diagnostica ed imaging

Iter diagnostico-terapeutico breve: diagnosi in Angio-TC addominale in fase arteriosa, successivo trattamento chirurgico

  • Escludere altre diagnosi più probabili mediante:
    • EGDS
    • Colonscopia
    • Ecografia addominale di fegato, pancreas e cistifellea
    • Esami del sangue
    • Test per anticorpi specifici
  • Modalità diagnostiche
    • non invasive
      • ecografia Doppler
      • risonanza magnetica
      • angio-TC
    • invasive
      • angiografia viscerale convenzionale

  • È importante considerare che il restringimento del tronco celiaco a livello del diaframma non è specifico e si osserva più comunemente anche nei pazienti asintomatici
    • i risultati dell’imaging dovrebbero essere correlati con la storia clinica

Diagnosi Differenziale

  • Gastrite
  • Ulcera peptica
  • Colica biliare
  • Epatite
  • Appendicite
  • Ischemia mesenterica cronica da aterosclerosi
  • Neoplasie del colon-retto

Trattamento

  • Nessun trattamento medico noto
  • Opzioni chirurgiche
    • divisione chirurgica del legamento arcuato mediano
      • chirurgia tradizionale open
      • tecniche minimamente invasive
    • neurolosi del plesso celiaco
    • procedure addizionali in pazienti selezionati
      • bypass dell’arteria celiaca
      • angioplastica con o senza stent

  • circa il 60%-70% dei pazienti segnala sollievo dai sintomi dopo l’intervento chirurgico
    • miglioramento immediato o entro pochi mesi

Illustrazioni e imaging

Case courtesy of Matt Skalski, Radiopaedia.org. From the case rID: 36837
Case courtesy of Matt Skalski, Radiopaedia.org. From the case rID: 36837

Bibliografia