Fibrosi polmonare idiopatica (IPF)
BronchiectasieBronchiolectasieGround glassHoneycombingMalattie interstiziali del polmonePattern reticolarePneumologiaPolmone
- Rappresenta il 40% di tutte le interstiziopatie polmonari idiopatiche
- Interessa più comunemente il sesso maschile nella sesta decade (65-70 anni)
- Eziologia sconosciuta
- sospetta associazione a fumo di sigaretta
- casi di trasmissione genetica autosomica dominante
- nessun marker individuato
- Si presenta clinicamente con
- dispnea a esordio insidioso
- tosse non produttiva
- ippocratismo digitale
- sottili ronchi respiratori “a velcro”
- scompenso cardiaco destro
- Insufficienza respiratoria restrittiva (tipo 1)
- ridotta DLCO
- In radiogragia (RX):
- opacità reticolari in regione periferica/subpleuica alle basi polmonari
- polmoni di volume ridotto
- perdita di volume più accentuata nelle regioni basali
- perdita meno accentuata se presente enfisema polmonare
- ipertensione polmonare
- aumento delle ombre vascolari
- aumento di dimensione delle ombre delle camere cardiache destre
- In tomografia computerizzata (HRCT):
- reticolazione predominante alle basi polmonari
- bronchiectasie da trazione tipicamente associate ad opacità reticolari
- bronchiolectasie da trazione tipicamente associate ad opacità reticolari
- honeycombing
- manifestazione più specifica della fibrosi polmonare idiopatica (IPF)
- cisti subpleuriche in cluster o in file multiple
- diametro medio di 3-10 mm fino a un diametro massimo di 25 mm
- possono variare di dimensione in relazione al ciclo respiratorio
- aree di opacità groung-glass (meno estese delle aree di reticolazione)
- rappresentativo di sottili aree di fibrosi al di sotto della risoluzione spaziale della HRCT
- può associarsi ad aree di opacità reticolari o bronchiectasi e bronchiolectasie da trazione
- può riflettere una esacerbazione della fibrosi polmonare idiopatica (IPF)
- perdita di volume polmonare (nei casi avanzati)
- distribuzione subpleurica
- gradiente apicobasale, maggior coinvolgimento subpleurico in regioni polmonari medio-basali
- assenza di micronoduli
- assenza di air-trapping
- assenza di aree di consolidamento
- linfoadenopatie mediastiniche nel 70% dei casi
- tipicamente non rilevabili in radiografia (RX)
- non correlate con l’estensione della patologia
- possibile compresenza di enfisema polmonare (30% dei casi)
- tipico dei fumatori
- pessima prognosi
- presenza di nodulo o massa polmonare
- se persistente o in accrescimento suggerisce la presenza di un tumore polmonare (10% dei casi)
- spesso non operabile per le scarse prove di funzionalità respiratoria (PFR)
- se persistente o in accrescimento suggerisce la presenza di un tumore polmonare (10% dei casi)
- Esacerbazione acuta di fibrosi polmonare idiopatica (IPF)
- nuove aree di ground-glass
- più o meno associate a consolidamento e dilazioni bronchiali
- presenza di pregresso quadro di pattern reticolare e honeycombing e di bronchiectasie da trazione
- nuove aree di ground-glass
- I criteri clinici associati ad HRCT sono sufficienti a porre una diagnosi nel 50-70% dei casi (specificità >90%)
- Criteri HRCT (ATS 2018):
- UIP
- distribuzione eterogenea prevalentemente basale e subpleurica
- honeycombing associato a bronchiectasie o bornchiolectasie periferiche da trazione
- Probabile UIP
- distribuzione eterogenea prevalentemente basale e subpleurica
- pattern reticolare associato a bronchiectasie o bornchiolectasie periferiche da trazione
- può presentare lievi aree di ground-glass
- Indeterminato per UIP – Early UIP
- distribuzione prevalentemente basale e subpleurica
- sottili reticolazioni
- può presentare lievi aree di ground-glass
- Indeterminato per UIP – Indeterminato vero
- semeiotica TC di fibrosi polmonare che non suggerisce alcuna eziologia specifica
- Diagnosi alternativa
- reperti suggestivi di altra diagnosi
- marcata attenuazione a mosaico
- prevalenza di aree di ground-glass
- diffusi micronoduli
- noduli centrolobulari
- noduli
- consolidamento
- distribuzione suggestiva di altra diagnosi
- distribuzione peribroncovascolare
- distribuzione perilinfatica
- distribuzione ai campi polmonari medi-superiori
- collaterali suggestivi di altra diagnosi
- placche pleuriche → Asbestosi
- esofago dilatato → Sclerosi sistemica progressiva
- erosione distale clavicolare → Artrite reumatoide
- marcata linfoadenopatia mediastinica → altra patologia
- versamento pleurico → altra patologia
- ispessimento pleurico → Connetivopatie o farmaci
- reperti suggestivi di altra diagnosi
- UIP
- Diagnosi differenziale:
- Polmonite interstiziale idiopatica non specifica (NSIP), la quale tipicamente:
- può essere indistinguibile da una UIP
- assenza di honeycombing o se presente non rappresenta una feature predominante
- Asbestosi, la quale tipicamente:
- può essere indistinguibile da una UIP soprattutto se associata a esteso honeycombing
- presenza di opacità curvilinee subpleuriche soprattutto in fase precoce
- presenza di placche pleuriche calcifiche discontinue
- Fibrosi polmonare da ipersensibilità, la quale tipicamente:
- può associarsi a honeycombing, tipicamente in regione peribroncovascolare
- presenza di air-trapping espiratorio
- presenza di noduli centrolobulari maldefiniti espressione di bronchiolite cellulare
- Artrite reumatoide, la quale tipicamente:
- pattern UIP molto più frequente di pattern NSIP
- indistinguibile da UIP
- indistinguibile da NSIP
- ricercare reperti collaterali
- erosioni articolari
- versamento pleurico
- noduli reumatoidi
- marker sierici
- fattore reumatoide (FR)
- anticorpi anti-citrullina (anti-CCP) o anticorpi anti peptidi ciclici citrullinati (ACPA)
- progredisce più lentamente della fibrosi polmonare idiopatica
- Sclerosi sistemica progressiva, la quale tipicamente:
- presenta più comunemente un pattern NSIP, raramente pattern UIP
- presenta prevalentemente opacità ground-glass
- raramente presenta honeycombing in fasi di malattia avanzata
- ricercare reperti collaterali
- dilatazione esofagea (pseudoacalasia o patulous esophagus)
- clinicamente all’esame obiettivo
- sclerodattilia
- calcinosi cutanea
- facies sclerodermica
- Malattia polmonare indotta da farmaci, la quale tipicamente:
- presenta un pattern NSIP
- in anamnesi assunzione di farmaci tipicamente responsabili:
- metotrexato
- nitrofurantoina
- amiodarone
- bleomicina
- molecolar target therapy
- immune checkpoint inhibitors
- Polmonite interstiziale idiopatica non specifica (NSIP), la quale tipicamente:
- Nessuna terapia ha dimostrato di migliorare la sopravvivenza
- Pirfenidone o Nintedanib (TKI anti PDGFR α-ß, FGFR 1-3, VEGFR 1-3) somministrati nelle forme lievi
- Trapianto polmonare
- Prognosi infausta legata ad una progressione inesorabile della patologia
- sopravvivenza mediana di 3,5 anni
BIBLIOGRAFIA
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Rosado de Christenson ML, Martínez-Jiménez S. Diagnostic Imaging: Chest. 3rd ed. Elsevier; 2022.