Colangiocarcinoma

Tumore maligno primitivo che origina dall’epitelio biliare

È il secondo tumore primitivo del fegato (10-15%) dopo l’epatocarcinoma
Rappresenta circa il 3% delle neoplasie maligne del tratto gastroenterico
La sopravvivenza a 5 anni è inferiore al 10%
Solo un terzo dei pazienti alla diagnosi è candidabile ad un trattamento radicale

Condizioni predisponenti

Clonorchiasi (parassitosi)
- in Asia la frequenza è 10 volte maggiore
  - a causa dell’alta prevalenza di infezioni croniche delle vie biliari
Colangite sclerosante
Calcolosi intraepatica
Malattia di Caroli
Coledococele
- Anomali congenita delle vie biliari – Classificazione di Todani III

Sintomi predominanti

Tipo di crescita macroscopica

Istologia

Adenocarcinomi ben differenziati > 95%
Altri istotipi: adenocarcinoma Papillare, intestinal type, mucinous, cellule chiare, anello con castone, indifferenziati

Sede anatomica

CC Intraepatico (CCI o Periferico): origina dai dotti periferici prossimalmente alle diramazioni duttali secondarie e costituisce il 5-10% dei CC.
CC Extraepatico (CCE)
- CC distale (CCD): origina distalmente all’inserzione del dotto cistico
- CC perilare (CCP) o tumore di Klatskin: origina dalla confluenza, è il più frequente (40-60%)

Obiettivi Imaging

Diagnosi e identificazione del tumore
- La diagnosi radiologica non è sempre agevole
  - a causa della scarsa specificità dei rilievi all’imaging
- l’enhancement in fase tardiva alla TC abbia importante valore diagnostico
- viente indicata la RM e EUS come principali indagini diagnostiche,
  - invece tutte le altre metodiche (TC,PET,PET-TC) dovrebbero essere usate per lo staging
Stadiazione
Giudizio di resecabilità: Bilancio di estensione
Pianificazione terapeutica: Radicale chirurgica, Palliativa endoscopica o percutanea, Tipizzazione, Estensione intraparenchimale, Invasione biliare, Invasione vascolare

US – Colangiocarcinoma Intraepatico o Periferico

nodulo periferico
grosse dimensioni
tendenza ad infiltrare i dotti biliari
- causare dilatazione intraepatica isolata
ecostruttura disomogenea
CEUS: massa ipovascolare con non costante potenziamento contrastografico tardivo periferico
Eco-Doppler: massa ipovascolare

TC – Colangiocarcinoma Intraepatico o Periferico

enhancement periferico irregolare
- con progressivo enhancement centripeto tardivo a 5’min
- molti noduli sono scarsamente vascolarizzati (ipo) in tutte le fasi
  - altri presentano enhancement periferico in arteriosa
  - altri presentano parziale enhancement in portale e in fase di esquilibrio (tardiva)
retrazione della capsula (> 21% dei pz)
dilatazione vie biliari interne a monte
presenza di noduli satelliti
encasement vascolare
- senza presenza di trombo

RM – Colangiocarcinoma Intraepatico o Periferico

mdc epatospecifico
- nella fase epato-biliare il colangioCa è ipointenso rispetto al parenchima circostante con i seguenti vantaggi:
  - migliore demarcazione della lesione
  - migliore definizione margini resezione
  - migliore identificazione dei noduli satelliti e delle metastasi

US – Colangiocarcinoma Centrale o Perilare o della confluenza o Tumore di Klatskin

TC – Colangiocarcinoma Centrale o Perilare o della confluenza o Tumore di Klatskin

inspessimento pareti duttali (> 2 mm)
stenosi o completa ostruzione del dotto
- a volte difficilmente distinguibili da quelle benigne di solito più corte
  - infiammatorie
  - post traumatiche
enhancement delle pareti duttali in fase arteriosa e/o portale
infiltrazione del tessuto adiposo periduttale
metastasi linfonodali relativamente frequente

RM – Colangiocarcinoma Intraepatico o Periferico

In molti Centri la RM con CPRM rappresenta l’indagine di scelta
- meno invasiva della TC ( no radiazioni ionizzanti)
- più idonea alla visualizzazione del coinvolgimento dei dotti periferici

inspessimento pareti duttali (> 2 mm), associato a
- stenosi
- oppure completa ostruzione del dotto
Comportamento contrastografico analogo alla TC :
enhancement delle pareti duttali in fase arteriosa e/o portale
VANTAGGI vs TC
- MdC epato-specifico incrementa:
  - identificazione del CCE
  - identificazione delle mts intraepatiche

Colangio-RM – Colangiocarcinoma Intraepatico o Periferico

Valuta l’estensione biliare della neoplasia
Indica l’approccio più idoneo per l’eventuale approccio percutaneo ed il numero dei drenaggi

Giudizio di resecabilità

I più significativi criteri di resecabilità sono:

Operabile
- Estensione unilaterale rami biliari 2° ordine
- Infiltrazione portale e/o arteriosa omolaterale
- Atrofia lobo omolaterale
- Infiltrazione confluenza portale
- N+ regionali
Non operabile
- Fegato cirrotico
- Estensione bilaterale rami biliari 2° ordine
- Infiltrazione tronco comune vena porta
- Infiltrazione arteriosa (?)
- Atrofia lobare controlaterale
- M+ a distanza

Metastasi linfonodali

Linfonodi che non rappresentano una controindicazione all’intervento (N1)
- del dotto cistico
- pericoledocici
- ilari
- periportali
  - entro il ligamento epato-duodenale
Linfonodi che sono ritenuti una controindicazione alla resezione potenzialmente curativa (N2)
- peripancreatici
- periduodenali
- celiaci
- mesenterici superiori
- pancreatico-duodenali posteriori
Linfonodi che rappresentano una controindicazione all’intervento (M1)
- inter-porto-cavali

Metastasi a distanza

Ringe K al.
Radiological diagnosis in cholangiocarcinoma: Application of computed tomography, magnetic resonance imaging, and positron emission tomography Best Practice & Research Clinical
Gastroenterology 29 (2015) 253e265