- Tipo 1: 80% dilatazione cistica della VBP
- 1a (diffusa): cistica o sacciforme totale
- 1b (focale): cistica o sacciforme segmentaria
- 1c (fusiforme): cilindrica o fusiforme totale
- Tipo 2: diverticolo vero della VBP
- Tipo 3 (Coledococele | Wirsungocele): 5% ectasia del tratto terminale, intraduodenale, della VBP
- Sintomi: nausea, dolori addominali, vomito, pancreatiti e coliche biliari
- Diagnosi di certezza: dimostrare la comunicazione con la VB
- Complicanze: litiasi-colangiti (incidenza 6-8% dei casi), carcinoma VB (incidenza 2.5% dei casi), rottura spontanea
- Tipo 4: 10% multiple dilatazioni cistiche, sacciformi, delle vie biliari intra-epatiche ed extra-epatiche (tipo 4a) o solo extra-epatiche (tipo 4b)
- Tipo 5 (Malattia di Caroli): cisti dei dotti biliari intraepatici, contenuto litiasico, VBE non dilatate
- Meno di 250 casi descritti in tutto il mondo
- Presenza di multiple dilatazioni cistiche, segmentali, non ostruttive delle VB intraepatiche spesso associata a fibrosi epatica
- Complicanze: colangite, calcolosi
- Diagnosi di certezza: comunicazione con l’albero biliare
- La variante più comune della malattia, definita sindrome di Caroli, è caratterizzata dalla dilatazione dei grandi dotti biliari, associata a fibrosi epatica congenita.
