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Anomalie congenite della colecisti e delle vie biliari

Anomalia congenitaColecistiPatologiaVie biliari
  1. Colecisti
    • Agenesia: rara, asintomatica, priva di significato clinico.
    • Atresia
    • Ipoplasia
    • Anomalie del numero: 1 su 4000 persone può presentare calcolosi, torsione, carcinoma.
  2. Vie biliari
    • Agenesia
    • Atersia
    • Cisti biliari
  3. Atresia delle vie biliari
    • Si tratta di una malattia rara.
    • È la causa più frequente di ittero chirurgico neonatale.
    • Il “Triangular cord sign” indica la presenza di un cordone fibroso iperecogeno alla porta hepatis per obliterazione del dotto epatico comune nei neonati con atresia delle vie biliari.
    • L’atresia delle vie biliari è l’indicazione più frequente al trapianto epatico in età pediatrica.
    • L’atresia è definita come uno spessore superiore a 4 mm della parete ecogenica anteriore della vena porta destra (EARPV) misurata su una scansione ecografica longitudinale.
  4. Colecisti ectopica: la colecisti può essere localizzata in diverse posizioni:
    • Intraepatica (5%)
      • completamente circondata da parenchima epatico
    • Sovraepatica
    • Retroepatica
    • Sovradiaframmatica
    • Retroperitoneale
    • Sinistroposta (in situs inversus o come riscontro occasionale)
    • Nel legamento falciforme
    • Nel mesocolon trasverso
    • Nella parete addominale anteriore
  5. Altre anomalie congenite della colecisti
    • Settata
    • Pluricamerata
  • Anomalie congenite delle vie biliari (cisti biliari)
    • Cisti coledociche
      • Causa infrequente di ittero ostruttivo.
      • Complicanze: colangiti, coledocolitiasi, trasformazione maligna (3-8%), cirrosi biliare (1-13%), rottura con peritonite, sanguinamento.
    • Classificazione di Todani
      • Tipo 1: 80% dilatazione cistica della VBP
        • 1a (diffusa): cistica o sacciforme totale
        • 1b (focale): cistica o sacciforme segmentaria
        • 1c (fusiforme): cilindrica o fusiforme totale
      • Tipo 2: diverticolo vero della VBP
      • Tipo 3 (Coledococele): 5% ectasia del tratto terminale, intraduodenale, della VBP
        • Sintomi: nausea, dolori addominali, vomito, pancreatiti e coliche biliari
        • Diagnosi di certezza: dimostrare la comunicazione con la VB
        • Complicanze: litiasi-colangiti (incidenza 6-8% dei casi), carcinoma VB (incidenza 2.5% dei casi), rottura spontanea
      • Tipo 4: 10% multiple dilatazioni cistiche, sacciformi, delle vie biliari intra-epatiche ed extra-epatiche (tipo 4a) o solo extra-epatiche (tipo 4b)
      • Tipo 5 (Malattia di Caroli): cisti dei dotti biliari intraepatici, contenuto litiasico, VBE non dilatate
        • Meno di 250 casi descritti in tutto il mondo
        • Presenza di multiple dilatazioni cistiche, segmentali, non ostruttive delle VB intraepatiche spesso associata a fibrosi epatica
        • Complicanze: colangite, calcolosi
        • Diagnosi di certezza: comunicazione con l’albero biliare
        • La variante più comune della malattia, definita sindrome di Caroli, è caratterizzata dalla dilatazione dei grandi dotti biliari, associata a fibrosi epatica congenita.
  • Anomalie del dotto cistico:
    • Dotto cistico basso
    • Dotto cistico corto o assente
    • Incrocio posteriore del dotto cistico
    • Anomalie del dotto epatico comune
      • si può accompagnare litiasi concomitante della via biliare principale