Diagnosi differenziale e semeiotica – Malattie interstiziali del polmone

UIP | Usual Interstial Pneumonia

Caratteristiche radiologiche
- reticolazione predominante alle basi polmonari
- bronchiectasie da trazione (tipicamente associate ad opacità reticolari)
- bronchiolectasie da trazione (tipicamente associate ad opacità reticolari)
- honeycombing
  - manifestazione più specifica della fibrosi polmonare idiopatica (IPF)
  - cisti subpleuriche in cluster o in file multiple
    - diametro medio di 3-10 mm fino a un diametro massimo di 25 mm
    - possono variare di dimensione in relazione al ciclo respiratorio
- aree di opacità groung-glass (meno estese delle aree di reticolazione)
  - rappresentativo di sottili aree di fibrosi al di sotto della risoluzione spaziale della HRCT
  - può associarsi ad aree di opacità reticolari o bronchiectasi e bronchiolectasie da trazione
  - può riflettere una esacerbazione della fibrosi polmonare idiopatica (IPF)
- perdita di volume polmonare (nei casi avanzati)
- distribuzione subpleurica
- gradiente apicobasale, maggior coinvolgimento subpleurico in regioni polmonari medio-basali
- assenza di
  - micronoduli
  - air-trapping
  - aree di consolidamento
- linfoadenopatie mediastiniche (70% dei casi)
  - tipicamente non rilevabili in radiografia (RX)
  - non correlate con l’estensione della patologia
- possibile compresenza di enfisema polmonare (30% dei casi)
  - tipico dei fumatori
  - pessima prognosi
- presenza di nodulo o massa polmonare
  - se persistente o in accrescimento suggerisce la presenza di un tumore polmonare (10% dei casi)
    - spesso non operabile per le scarse prove di funzionalità respiratoria (PFR)
- Esacerbazione acuta di fibrosi polmonare idiopatica (IPF)
  - nuove aree di ground-glass
    - più o meno associate a consolidamento e dilazioni bronchiali
  - presenza di pregresso quadro di pattern reticolare e honeycombing e di bronchiectasie da trazione
Criteri diagnostici
- I criteri clinici associati ad HRCT sono sufficienti a porre una diagnosi nel 50-70% dei casi (specificità >90%)
- Criteri HRCT (ATS 2018):
  - UIP
    - distribuzione eterogenea prevalentemente basale e subpleurica
    - honeycombing associato a bronchiectasie o bornchiolectasie periferiche da trazione
  - Probabile UIP
    - distribuzione eterogenea prevalentemente basale e subpleurica
    - pattern reticolare associato a bronchiectasie o bornchiolectasie periferiche da trazione
    - può presentare lievi aree di ground-glass
  - Indeterminato per UIP – Early UIP
    - distribuzione prevalentemente basale e subpleurica
    - sottili reticolazioni
    - può presentare lievi aree di ground-glass
  - Indeterminato per UIP – Indeterminato vero
    - semeiotica TC di fibrosi polmonare che non suggerisce alcuna eziologia specifica
  - Diagnosi alternativa
    - reperti suggestivi di altra diagnosi
      - marcata attenuazione a mosaico
      - prevalenza di aree di ground-glass
      - diffusi micronoduli
      - noduli centrolobulari
      - noduli
      - consolidamento
    - distribuzione suggestiva di altra diagnosi
      - distribuzione peribroncovascolare
      - distribuzione perilinfatica
      - distribuzione ai campi polmonari medi-superiori
    - collaterali suggestivi di altra diagnosi
      - placche pleuriche → Asbestosi
      - esofago dilatato → Sclerosi sistemica progressiva
      - erosione distale clavicolare → Artrite reumatoide
      - marcata linfoadenopatia mediastinica → altra patologia
      - versamento pleurico → altra patologia
      - ispessimento pleurico → Connetivopatie o farmaci

NSIP | Nonspecific Interstial Pneumonia

Caratteristiche radiologiche
- aree di ground-glass
- aree di pattern reticolare
- bronchiectasie da trazione
- bronchiolectasie da trazione
- fibrosi peri-broncovascolare
- assenza di Honeycombing (al più poco rappresentato)
- gradiente apicobasale con distribuzione prevalente ai campi inferiori
- bilaterale
- risparmio subpleurico

LCH | Langerhans Cell Histiocytosis

Caratteristiche radiologiche
- cisti nodulari piccole (diametro 1-3 mm) a morfologia irregolare e variabile con pareti irregolari spesse e sottili circondate da normale parenchima polmonare circostante
- noduli bronchiolo-centrici con bordi stellati irregolari del diametro di 1-10 mm, raramente di diamtero > 1 cm
  - alcuni noduli cavitati a pareti spesse
  - possibile progressione: noduli → noduli cavitati → cisti
  - distribuzione centro-lobulare, peri-bronchiale, peri-bronchiolare
  - numerosità variabile da pochi a innumerevoli
- le cisti sono più comuni dei noduli
- polmone apicale-superiore principalmente coinvolto
- polmone medio può venir coinvolto insieme alle regioni apicali-superiori nei fumatori
- basi polmonari risparmiate
- seni costofrenici risparmiati
- coinvolgimento bilaterale simmetrico
- volume polmonare normale o incrementato
- aree di opacità ground-glass
- aree di pattern reticolare
- ispessimenti intersettali
- ispessimenti interstiziali peri-bronco vascolari
- cisti coalescenti
- fibrosi polmonare con honeycombing in fase tardiva

Malattia di Erdheim-Chester

Principale sospetto diagnostico per la triade:

lesioni osteosclerotiche
tessuto molle perirenale
ispessimento settale diffuso e pleurico

Caratteristiche radiologiche
- Toraciche
  - ispessimenti pleurici lisci estesi fino alle fissure
  - versamento pleurico
  - opacità ground-glass
  - ispessimenti settali interlobulari lisci e uniformi
  - noduli subpleurici
  - incarceramento da tessuto molle dell’arteria coronaria di destra
  - Cardiomegalia
- Extra-toraciche
  - incarceramento aortico e dei grandi vasi arteriosi da tessuto molle
  - incarceramento renale da tessuto molle
  - PATOGNOMONICO: osteosclerosi bilaterale simmetrica delle metafisi e delle diafisi delle ossa lunghe degli arti inferiori

LIP | Lymphoid Interstitial Pneumonia

Associata a patologie sistemiche, spesso autoimmuni
Caratteristiche radiologiche
- Opacità ground-glass
- Noduli centrolobulari poco definiti
- Bande di ispessimento broncovascolare
- Ispessimento dei setti interlobulari
- Piccoli noduli subpleurici
- Cisti a pareti sottili

LAM | Lymphangioleiomyomatosis

Nozioni generali
- Patologia sistemica idiopatica che colpisce quasi esclusivamente donne
- Proliferazione delle cellule della muscolatura liscia che porta a:
  - Cisti polmonari
  - Anomalie linfatiche sistemiche
  - Tumori addominali
- Si presenta in due forme:
  - Isolata/sporadica (S-LAM)
  - Associata a Sclerosi Tuberosa (TSC-LAM)
Caratteristiche radiologiche polmonari
- Cisti a pareti lisce sottili diffuse con normale parenchima polmonare circostante
  - forma ovoidale o sferica; poligonali in LAM severa
  - diametro medio di 2-5 mm con diametro massimo di 25-30 mm
  - bilaterali
- Sporadiche aree di ground-glass rappresentative di aree di emorragia
- Ispessimento settale da edema interstiziale
- Iperplasia pneumocitica micronodulare multifocale (MMPH)
  - noduli solidi o noduli a ground-glass di 1-10 mm
  - più comunemente rappresentata nella forma di LAM legata a sclerosi tuberosa (TSC-LAM)
- Reperti associati
  - Pneumotorace (PNX)
  - Versamento pleurico (chilo) nel 33% dei casi
    - monolaterale o bilaterale
  - Idropneumotorace (idro-PNX)
  - Versamento pericardico (chilo)
  - Dilatazione del dotto toracico
  - Placche pleuriche (pleurodesi da PNX recidivanti)
Altri reperti
- Addominali
  - Linfadenopatie in regione:
    - retrocrurale
    - addominale
    - pelvica
  - Angiomiolipomi (AML)
    - renali (32% delle forme S-LAM, 93% delle TSC-LAM)
    - splenici
    - epatici
  - Linfangioleiomiomi
    - Perilinfatici
    - Retroperitoneali
    - Pelvici
  - Ascite (chilo)
- Ossei
  - Lesioni ossee sclerosanti
    - Non deformanti
    - 0,2 – 3,2 cm
Diagnosi Differenziale
- Birt-Hogg-Dubé Syndrome
  - Genodermatosi ereditaria autosomica dominante
  - Aspetto TC molto simile alla LAM
  - Cisti:
    - Più grandi
    - Meno numerose
    - Ovali
    - Coinvolgono i lobi inferiori (regione paracardiaca)
  - Storia familiare di pneumotorace!

AIP | Acute Interstial Pneumonia

Caratteristiche radiologiche
- FASE PRECOCE (ESSUDATIVA)
  - opacità ground-glass bilaterali a chiazze (a cartina geografica) oppure diffuse
  - preseni in tutti i campi polmonari
  - consolidamento con gradiente antero-posteriore
- FASE TARDIVA (ORGANIZZAIVA)
  - rericolazioni grossolane
  - opacità ground-glass inseme a reticolazioni
  - bronchiectasie da trazione (indicano un cattivo outcome)
Complicazioni
- Polmonite
- Ascesso
- Pneumotorace (PNX)
- Pneumomediastino
- Edema polmonare interstiziale

DIP | Desquamative Interstitial Pneumonia

Principale sospetto diagnostico per aree di ground glass bilaterali, prevalenti ai campi inferiori, associate a reticolazioni intralobulari subpleuriche.

Caratteristiche radiologiche
- cisti piccole (2-4 mm) a pareti sottili
- aree di ground-glass
- aree di consolidamento
- distribuzione bilaterale e moderatamente simmetrica
- frequente distribuzione nelle aree inferiori o periferiche, talvolta distribuzione a chiazze o diffusa
- opacità reticolari
- ispessimenti intralobulari
  - prevalentemente subpleurici
  - associati ad aree di ground glass
- reperti meno frequenti:
  - bronchiectasie da trazione
  - honeycombing
  - enfisema
  - noduli subpleurici
  - noduli centrolobulari

OP | Organizing Pneumonia

Lesioni tipicamente captanti alla PET-FDG
Caratteristiche radiologiche
- consolidamenti bilaterali peribroncovascolari o subpleurici
  - distribuzione a chiazze migranti
  - regressione spontanea di alcune aree di consolidamento
- aree di ground-glass
  - bilaterali con distribuzione a chiazze
- noduli o masse polmonari singole
  - periferiche
  - > 3 cm con forma poligonale a margini irregolari
  - < 3 cm ovoidali a margini arrotondati regolari e lisci
  - broncogramma aereo
  - piccole bubble-like lucencies
- noduli polmonari multipli
  - micronoduli < 4 mm a distribuzione peribroncovascolare o periferica
  - opacità acinari di 4-10 mm a distribuzione peribroncovascolare o periferica
  - noduli larghi di 10 mm a margini irregolari con broncogramma aereo, ispessimento settale interlobulare e pleural tags
- reversed halo sign
  - area ground-glass, rappresentativa di una zona di infiammazione della pareti alveolari, circondata da consolidamento parenchimale anulare o crescente, rappresentativo di aree di polmonite organizzativa delle vie respiratorie distali
- opacità reticolari associate ad altri reperti di fibrosi
  - honeycombing
  - bronchiectasie da trazione
  - opacità ground-glass
  - consolidamento
- bande parenchimali
  - linee lisce o irregolari di dimensione e spessore variabile
- pattern perilobulare
  - opacità curvilinee subpleuriche che circondano i lobuli polmonari secondari (segno specifico)
- dilatazione bronchiale interna ad aree di consolidamento o groud-glass
- pattern micronodulare diffuso a distribuzione peribronchiale o centrolobulare, segno non comune
- distribuzione prevalente ai campi medi, a livello della lingula e ai campi inferiori del polmone
- può progredire in fibrosi polmonare con quadri simili a NSIP con risparmio subpleurico
- linfadenopatia mediastinica
- versamento pleurico (non comune)
- cavitazione delle consolidazioni (non comune)

Sarcoidosi

Micronoduli perilinfatici bilaterali
Noduli e masse polmonari, raramente noduli o masse solitarie
Opacità alveolari
Opacità ground-glass
Fibrosi polmonare, prevalentemente ai lobi superiori (irreversibile)
- Strie con distrosione del parenchima
- Honeycombing
- Bronchiectasie da trazione
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
- Silicosi
- Antracosi
- Beriliosi
- Talcosi
STADIAZIONE RADIOLOGICA SARCOIDOSI
- STADIO 0 = normale
- STADIO I = adenopatia ilare bilaterale
- STADIO II = adenopatia con infiltrazione polmonare
- STADIO III = infiltrazione polmonare senza adenopatia
- STADIO IV = fibrosi

Bronchiolite

Bronchiolite costrittiva
- Associata a GVHD
Attenuazione a mosaico (GG)
Aree di oligoemia associate

RB-ILD | Respiratory Bronchiolitis and Interstital Lung Disease

noduli centrolobulari
opacità ground-glass
ispessimento delle pareti bronchiali
distribuzione prevalente ai lobi superiori

CPFE | Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema

bolle ed enfisema, prevalentemente ai lobi superiori
honeycombing subpleurico bilaterale alle basi polmonari
bronchiectasie da trazione ai lobi inferiori
bronchiolectasie da trazione ai lobi inferiori
opacità ground-glass
pattern reticolare bilaterale alle basi polmonari
perdita di volume ai lobi inferiori
dilatazione delle arterie polmonari centrali
dilatazione del cuore destro

Silicosi

Caratteristiche radiologiche
- Micronoduli/Noduli perilinfatici (< 7 mm)
  - Prevalenti ai lobi superiori in regione dorsale
  - Prevalenti a destra
  - Margini netti
  - Calcificazioni (possibili)
  - Pseudoplacche: aggregato di noduli subpleurici
- Ispessimento settale interlobulare (meno comune)
- Linee intralobulari (meno comune)
- Masse, aggregazione di micronoduli in PMF (Fibrosi Polmonare Massiva)
  - Forma ellittica irregolare
  - Enfisema alla periferia della massa
  - > 4 cm
  - Aree ipodense di necrosi
- Linfoadenopatia ilare e mediastinica
  - linfoadenopatia calcifica “a guscio d’uovo”
- Polmonite cronica interstiziale (UIP-like)
  - Bronchiectasia da trazione
  - Honeycombing
  - GGO

Asbestosi

Patologia interstiziale causata dall’inalazione di fibre di asbesto
Caratteristiche radiologiche
- Opacità reticolari
- Opacità puntiformi o a banda subpleuriche centrolobulari (precoci)
- Linee curvilinee subpleuriche (parallele alla parete)
- Bande parenchimali (perpendicolari alla parete)
- Malattia avanzata:
  - Fibrosi subpleurica, prevalente ai lobi inferiori
  - Honeycombing
  - Bronchiectasie da trazione
- Attenuazione a mosaico (piccole vie respiratorie)
- Placche pleuriche (elemento più affidabile per DD con IPF)

Pneumoconiosi da metalli 🎸

Caratteristiche generali
- Polmonite interstiziale a cellule giganti (GIP)
Caratteristiche radiologiche
- Opacità GG
  - Lobi inferiori
  - Miglioramento nel tempo
- Opacità reticolari
  - No miglioramenti nel tempo
- Consolidamenti
- Noduli centrolobulari (rari)
- Honeycombing (raro)
  - Distribuzione e morfologia UIP-like
- Linfoadenopatia ilo-mediastinica

Berilliosi

Silo-Filler’s Disease

HP | Polmonite da ipersensibilità ⚡

Caratteristiche generali
- Varianti:
  - Hot Tub Lung
    - Patologia polmonare granulomatosa da ipersensibilità a micobatteri non tubercolotici (NTM)
    - Opacità micronodularità diffuse +/- GGO diffusa
    - Aree di oligoemia
Caratteristiche radiologiche
- NON FIBROSANTE
  - GGO diffuse
  - Ispessimento settale interlobulare
  - Noduli ground-glass centrolobulari
  - Attenuazione a mosaico
  - Air-trapping (head cheese sign)
- FIBROSANTE
  - Reticolazioni subpleuriche peribroncovasali
  - Honeycombing
  - Risparmio dei campi inferiori
- RIACUTIZZAZIONE
  - Opacità reticolari o honeycombing preesistenti
  - Nuove opacità diffuse
  - Nuove bronchiectasie da trazione

Inalazione di fumo

- Acuta
  - Ispessimento pareti bronchiali
  - Opacità ground-glass
    - Distribuzione a mosaico
  - Consolidamento
    - Campi superiori
    - Perilare
  - Atelettasia subsegmentaria
  - Versamento pleurico
- Subacuta
  - Polmonite da sovrainfezione
  - Edema cardiogeno
  - Barotrauma
  - ARDS
  - Embolia polmonare
- Tardiva
  - Attenuazione a mosaico
  - Bronchiolite costrittiva

EVALI | E-cigarettes or Vaping product use-Assocaited Lung Injury

AEP | Acute Eosinophilic Pneumonia

CEP | Chronic Eosinophilic Pneumonia

HES | Sindrome da Ipereosinofilia

Caratteristiche generali
- Anche nota come Ipereosinofilia (HE)
Caratteristiche radiologiche
- Opacità ground-glass a chiazze
- Consolidamento a chiazze
- Noduli con distribuzione random
- Ispessimento settale interlobulare
- Ispessimento broncovasale
- Versamento pleurico (<50%)
- Edema polmonare da scompenso cardiaco
- Cardiomegalia
Diagnosi differenziale
- Polmonite eosinofila
- Edema polmonare cardiogeno
- Granulomatosi eosinofila con poliangioite (Sdr di Churg-Strauss)

Amiloidosi polmonare

PAP | Pulmonary Alveolar Proteinosis

Caratteristiche radiologiche
- Opacità Ground-Glass
  - Forma autoimmune: distribuzione a carta geografica
  - Forma secondaria: distribuzione diffusa
- Crazy-paving
  - Accumulo di surfactante alla periferia degli spazi aerei adiacenti ai setti interlobulari con possibile fibrosi interstiziale
  - 75% forma autoimmune
  - 25% forma secondaria
- Consolidamenti
- Bronchiectasie da trazione
- Honeycombing
- Cisti polmonari
- Linfadenopatia mediastinica
- Silicoproteinosi
  - Consolidamento gravitario con aree di calcificazione
  - Raro pattern crazy-paving
Diagnosi differenziale
- Edema polmonare
- ARDS
- Emorragia alveolare diffusa
- Polmonite da Pneumocystis jirovecii
- Tumore polmonare
- Altre patologie a pattern crazy-paving
  - Sarcoidosi
  - NSIP
  - Organizing Pneumonia
  - Polmonite lipidica
  - Polmonite eosinofila cronica

LP | Lipoid Pneumonia (Polmonite lipidica)

Caratteristiche generali
- Esogena
- Endogena
Caratteristiche radiologiche
- Consolidamenti, GGO, noduli o masse
  - Campi polmonari inferiori
  - Densità adiposa
  - Pattern crazy-paving

DPO | Dendriform Pulmonary Ossification

Caratteristiche radiologiche
- Piccoli noduli calcifici
- Ramificazioni calcifiche
- Distribuzione basale e periferica (forma idiopatica)
- Se associazione con patologie interstiziali:
  - Reticolazioni
  - Bronchiectasie da trazione
  - Honeycombing
Diagnosi differenziale
- Noduli di ossificazione polmonare
  - Deposito lamellare di materiale calcifico negli alveoli
- Calcifizioni polmonari metastatiche
- Calcificazioni polmonari distrofiche
  - Deposito di calcio in polmone contuso
  - Patologie granulomatose
    - Histoplasmosi
    - Tubercolosi
    - Sarcoidosi
  - Infezioni virali (polmonite da Varicella)

BIBLIOGRAFIA

Rosado de Christenson ML, Martínez-Jiménez S. Diagnostic Imaging: Chest. 3rd ed. Elsevier; 2022.
Walker, Christopher M., Jonathan Hero Chung, and Nestor Luiz Muller. Muller’s Imaging of the Chest. Second edition. Amsterdam: Elsevier, 2018